Эхинококкоз

Echinococcosis (лат.), echinococcosis, hydatid disease (англ.), echinococcose, maladie hydatique (франц.), echinococcosis (исп.)

Эхинококкоз - хроническое заболевание, обусловленное поражением печени и других органов и тканей личинками ленточного гельминта эхинококка. Наиболее часто эхинококкоз среди людей и животных встречается в Австралии, Новой Зеландии, Южной Америке, Северной Африке, Монгольской Народной Республике, на юге Европы. В России наблюдается преимущественно на Северном Кавказе, в Закавказье, Бурятии, Якутии и Западной Сибири.

За последнее столетие частота эхинококкоза, являвшегося в царской России весьма распространенным заболеванием, значительно уменьшилась. Значительное сокращение в нашей стране числа заболеваний людей эхинококкозом достигнуто благодаря проведению широких профилактических мероприятий (уничтожение бродячих и дегельминтизация домашних собак, строгий ветеринарный надзор при продаже и переработке мяса и др.).

Этиология

Возбудитель эхинококкоза - ленточный гельминт Echinococcus granulosus, паразитирующий в стадии половой зрелости в тонких кишках плотоядных животных - собаки, волка, шакала и др., а в стадии личинки - в органах и тканях человека, крупного и мелкого рогатого скота, верблюда, лошади, оленя, свиньи.

Тело половозрелого паразита длиной 3,4-6,18 мм, шириной 0,47-0,98 мм состоит из головки (сколекс), шейки и 3-4 члеников. На головке 4 присоски и двойная корона из 38-40 крючьев. В последнем членике находится матка с боковыми выпячиваниями, содержащая 400-800 яиц размером 0,030-0,036 мм. Половое отверстие расположено в задней половине бокового края последнего членика. Продолжительность жизни эхинококка в организме собаки - наиболее частого его окончательного хозяина – 5-6 мес, а иногда больше года.

Личинка эхинококка - пузырь диаметром от 1 мм до 40-60 см к больше. Стенка пузыря состоит из внутренней зародышевой и наружной кутикулярной оболочек. Поверх последней в результате реакции тканей хозяина формируется плотная фиброзная капсула. Внутренняя полость пузыря заполнена жидкостью. В зародышевой оболочке множество выводковых капсул, в которых развиваются зародышевые сколексы, имеющие по 4 присоски и корону из крючьев. Зрелые сколексы свободно плавают в жидкости эхинококкового пузыря (гидатидный песок). Из сколексов формируются дочерние, а внутри их - внучатые пузыри. Дочерние пузыри образуются внутри материнского пузыря, редко снаружи. Иногда эхинококковые пузыри не содержат ни сколексов, ни дочерних пузырей. Такие пузыри наблюдаются чаще в легких. Они называются цефалоцистами.

Механизм заражения

Главным источником эхинококкозной инвазии в России является собака. Меньшее значение имеют дикие плотоядные животные - волк и шакал. Заражение эхинококкозом промежуточных хозяев - людей, крупного и мелкого рогатого скота - происходит при проглатывании яиц эхинококкоза, выделяющихся во внешнюю среду с фекалиями инвазированных половозрелыми эхинококками собак.

Человек обычно заражается при непосредственном контакте с животным, шерсть которого загрязнена онкосферами. Определенное значение имеет обсеменение гельминтом жилых и надворных помещений. Заражение эхинококкозом возможно также при употреблении в пищу сырых овощей с огородов, посещаемых собаками. Лошади, крупный рогатый скот, олени чаще всего заражаются на пастбищах. Дикие плотоядные животные (волки и др.) могут обсеменять онкосферами гельминта также и места обитания диких жвачных животных, поэтому возможность заражения последних эхинококкозом не исключена.

Онкосферы эхинококка довольно устойчивы. На поверхности почвы в тени при температуре 10-26°С они остаются жизнеспособными около 1 мес. При температуре 50°С онкосферы эхинококка погибают уже через 1 ч, при 60°С - через 10 мин, а при - 100°С - через 20 с.

Окончательные хозяева эхинококка (собаки и др.) инвазируются им при поедании органов животных, с пузырями эхинококка, содержащими сколексы. Из каждого сколекса в кишечнике собаки (волка, шакала) развивается половозрелый эхинококк.

Развитие болезни

Онкосферы эхинококка в желудочно-кишечном тракте человека освобождаются от оболочек, проникают в кровеносные или лимфатические сосуды и заносятся в печень. Некоторые из них через печеночные вены, нижнюю полую вену и правое сердце попадают в легкие, а затем иногда из малого круга кровообращения поступают в большой. Отсюда разнообразие локализаций эхинококка: он может поражать любой орган и любую ткань, но наиболее часто печень и легкие. Иногда заглатывается большое количество онкосфер, что обусловливает множественную инвазию. Рост пузырей очень медленный: через 5 мес они достигают в диаметре лишь 5-20 мм.

В патогенезе эхинококкоза большое значение имеет сенсибилизация организма продуктами обмена веществ паразита. Она ведет к аллергической перестройке организма хозяина с появлением крапивницы на коже, эозинофилии крови и пр. При разрыве пузыря возможен анафилактический шок с летальным исходом. При этом происходит обсеменение тканей сколексами и обрывками зародышевой оболочки с образованием новых пузырей.

Важную роль в патогенезе проявлений эхинококкоза играет и механическое воздействие растущих пузырей на органы и ткани. Вторичная бактериальная инфекция приводит к нагноению пузырей. При гибели эхинококкового пузыря происходит обызвествление его стенок. Вокруг пузыря образуется фиброзная капсула с инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. К его кутикулярной оболочке примыкает слой некротизированных клеток, далее кнаружи следует слой из плотной, часто гиалинизированной фиброзной ткани и затем наружный рыхловолокнистый слой.

В печени вблизи фиброзной капсулы нередки кровоизлияния, инфильтраты, местами деформация и атрофия долек, увеличение прослоек соединительной ткани, дегенерация печеночных клеток.

В легких при эхинококкозе в тканях, окружающих гельминта, развиваются ателектаз, очаговый пневмосклероз. При нагноении эхинококкового пузыря возникают пневмония, а при прорыве его в плевру - анафилактический шок. Множественный эхинококкоз легких приводит к пневмосклерозу и легочному сердцу. В плевре вблизи пузырей формируются спайки.

При эхинококкозе головного мозга вокруг пузыря образуется капсула, а вблизи его отмечаются сглаженность борозд и расширение извилин мозга, иногда внутренняя гидроцефалия, круглоклеточная инфильтрация, утолщение стенок сосудов, некротические изменения нервных волокон.

Эхинококкоз почки

Эхинококкоз почки занимает седьмое место по частоте после эхинококкоза печени, легких, брюшины, сальника, мышц, селезенки и составляет от 1,5 до 5% по отношению к эхинококковым поражениям других органов. Очень редко эхинококкозом поражаются одновременно обе почки.

Зародыши эхинококка проникают в почку гематогенным или лимфогенным путем. Чаще всего киста развивается в корковом слое почки, однако возможны случаи развития паразитарной кисты и в околопочечной клетчатке.

В процессе роста киста вызывает атрофию прилежащей к ней почечной ткани. Кроме собственной кутикулярной оболочки, вокруг паразитарной кисты образуется плотная соединительнотканная оболочка за счет паренхимы и фиброзной капсулы почки. Эхинококковые кисты почки обычно содержат дочерние пузыри; реже наблюдаются простые ацефалотические кисты. По мере роста киста может спаиваться с соседними органами: печенью, селезенкой, кишечником, диафрагмой и др., что может оказаться и на клиническом течении заболевания.

Паразитарная киста может перфорировать в почечные чашечки, лоханку, что сопровождается попаданием жидкости и мелких кист в мочевые пути. Инфицирование эхинококковой кисты может привести к гнойному распаду ее содержимого. Вскрытие кисты в мочевые пути и ее нагноение нередко вызывают пиелонефрит и пионефроз.

Эхинококкоз почки чаще наблюдается у больных 20-40 лет и старше, преимущественно у женщин. По мнению многих авторов, это можно объяснить более тесным контактом женщин с домашними животными.

Симптомы

Длительное время эхинококкоз почки может ничем себя не проявлять. Четкие симптомы заболевания развиваются при значительном росте кисты или ее вскрытии в мочевые пути. Если киста не вскрывалась в мочевые пути, общее состояние больного остается удовлетворительным, но отмечаются тупые боли в поясничной области и подреберье. Характерными симптомами вскрывшейся в мочевые пути эхинококковой кисты являются почечные колики и появление в моче дочерних пузырей. При попадании дочерних пузырей в мочеточник возможны дизурические явления. В случае нагноения кисты и закупорки мочеточника дочерними пузырями возникают симптомы острого пиелонефрита. Исключительно редко эхинококковая киста почки прорывается в околопочечную клетчатку, брюшную полость, кишечник, плевральную полость и желчные пути.

Бесспорным признаком открытого эхинококкоза почки является гидатидурия. В ряде случаев наблюдается эозинофилия, но она не является специфической для эхинококкоза почки.

Рентгенологическое исследование при эхинококкозе почек часто имеет важное диагностическое значение. При обызвествлении кисты на обзорной рентгенограмме видна кольцеобразная тень. На экскреторных и восходящих урограммах обнаруживаются сдавливание и деформация чашечно-лоханочной системы. При вскрывшейся в чашечно-лоханочную систему кисте наряду с деформацией лоханки могут выявляться небольшие плотные округлые образования, напоминающие гроздь винограда и обусловленные проникновением контрастной жидкости по периферии и вокруг дочерних пузырей.

Эхинококкоз печени

Среди поражений различных органов и тканей при данном паразитарном заболевании эхинококкоз печени встречается наиболее часто. От общего числа заболевших этим заболеванием, эхинококкоз печени встречается примерно в 62% случаев. В Греции эхинококкоз печени обнаружен у 60,4%, в Далмации - у 67,4%, в Аргентине - у 73,4% больных этим заболеванием. Первое место по частоте эхинококкоза печени в Европе занимает остров Крит (81,6%).

У женщин эхинококкоз печени развивается значительно чаще, чем у мужчин (в 58,5 - 68,7%). В подавляющем большинстве случаев (до 65%) заболевание проявляется в относительно молодом и среднем возрасте - от 20 до 50лет. У детей до 16 лет эхинококкоз печени, наблюдается в 11,3%; в раннем детском возрасте он выявляется крайне редко, что обусловлено медленным развитием внедрившегося в ткани паразита. У детей в отличие от взрослых преобладает эхинококкоз не печени, а легких. Это объясняется, по-видимому, более частым попаданием онкосфер в дыхательные пути.

Частота поражения различных отделов печени неодинакова: в правой половине органа эхинококковые кисты локализуются более чем в 50%, в левой – в 30%, а в квадратной и спигелиевой долях - только в 3,7% случаев. Это связано с тем, что ветвь воротной вены, отходящая к правой половине печени, имеет больший диаметр, чем левая, и является как бы продолжением основного ствола, по которому чаще всего и происходит занос зародыша паразита.

На диафрагмальной и нижней поверхностях печени эхинококковые кисты располагаются почти одинаково часто - в 33% и 29,7%, в толще печени - в 11,2%, на задней поверхности - в 5,8% случаев.

Кисты в печени чаще бывают одиночными, но могут быть и множественными и располагаться одновременно в правой и левой ее половинах. При тотальном поражении или при множестве расположенных рядом кист печень на разрезе напоминает медовые соты. При этом перемычки между кистами состоят из атрофированной и склерозированной печеночной ткани. В некоторых случаях отдельные эхинококковые кисты достигают громадных размеров, свисая с поверхности печени в полость малого таза, а иногда занимают всю брюшную полость. Они могут вмещать 10 л и более жидкости, в которой нередко находятся дочерние и внучатые эхинококковые пузыри. У одной из таких больных киста была принята за асцит, и ей неоднократно после парацентоза передней брюшной стенки эвакуировали по 5-7 л жидкости.

В случаях присоединения инфекции эхинококковая жидкость становится мутной или гнойной, а иногда превращается в гнойно-творожистую массу. Кисты, находящиеся в толще органа, могут располагаться близко к крупным печеночным сосудам и желчным протокам.

По мере увеличения кисты стенки ее обычно истончаются, а кутикулярная оболочка размягчается, что нередко сопровождается разрывом. В других случаях, (10% наблюдений) происходит уплотнение стенок, иногда с частичным или полным их обызвествлением, что обычно наблюдается после гибели паразита. При этом жидкость из полости кисты всасывается, последняя сморщивается и окружается плотной рубцовой тканью. В таком состоянии она может находиться в печени длительное время, не вызывая патологических нарушений. 

Эхинококковые кисты, расположенные внутри печени, могут вскрываться в желчные протоки. При этом вследствие поступления желчи в пузырь происходит гибель паразита. В случае присоединения инфекции и недостаточного дренирования кисты развиваются воспалительные явления. При подобных осложнениях заболевание протекает по типу абсцесса печени, иногда с признаками ангиохолита. Описаны случаи механической желтухи при прорыве эхинококковой кисты во внутрипеченочные протоки, развившейся вследствие закупорки общего желчного протока спустившимися в него дочерними пузырями.

Изменения в печени при эхинококкозе печени

Паренхима печени вблизи фиброзной капсулы, окружающей эхинококковую кисту, обычно значительно изменена. При гистологическом изучении ее нередко обнаруживают инфильтраты из лимфоидных клеточных элементов. Наблюдаются атрофия печеночных долек, перестройка печеночных трабекул, разрастание соединительной ткани, обширный периваскулярный фиброз, появление участков грануляционной ткани.

В печеночных клетках происходит зернистое набухание, местами жировая дистрофия их. В желчных капиллярах наблюдается застой желчи, в кровеносных сосудах - гипертрофия эластических мембран. Указанные изменения обусловлены не только сдавленней печеночной ткани постепенно увеличивающимся в размерах эхинококковым пузырем, но также токсическим влиянием паразита. Среди волокнистой соединительной ткани капсулы нагноившихся кист выявляется множество новообразованных желчных ходов, сообщающихся с имеющимися протоками. Это явление объясняет течение желчи, которое нередко возникает после удаления эхинококковой кисты.

При эхинококкозе печени нередко нарушается ее функция. Это подтверждается, билирубинемией, нарушением углеводного обмена и антитоксической функции печени (проба Квика-Пытеля), которые наблюдаются у многих больных, особенно при осложненном течении болезни. При исследовании пигментного обмена установлено, что наряду с обтурационной нередко имеет место паренхиматозная желтуха. Это свидетельствует о том, что, кроме нарушения желчевыделительной функции печени вследствие механических факторов - сдавления желчных протоков и паренхимы печени эхинококковой кистой, - происходит нарушение обменных процессов в самих печеночных клетках.

При нагноившемся эхинококковом пузыре наблюдаются уменьшение общего белка крови, снижение альбуминов и относительное повышение глобулинов, увеличение фибриногена, а также нарушение углеводной функции печени (измененная сахарная кривая после оральной нагрузки галактозой).

В развитии функциональной недостаточности печени имеет значение ряд факторов: механическое сдавление желчных ходов и печеночной ткани, поражение паренхимы органа вследствие застоя желчи, холангита и гепатита, обусловленных присоединением инфекции, непосредственным токсическим воздействием эхинококковой жидкости на печеночные клетки и развитием цирроза печени. Несомненно, значение также неспецифических механизмов воздействия паразита на печень.

Симптомы эхинококкоза печени

Диагностика эхинококкоза печени, основывающаяся в первую очередь на клинических признаках, особенно сложна в начальном периоде заболевания (первая стадия), а также при скрыто протекающих центрально расположенных кистах, когда из-за небольших размеров кисты пальпировать ее не удается, а симптомы заболевания носят неопределенный характер.

При эхинококкозе печени больные часто отмечают тупые боли в правом подреберье, иррадиирущие в правую лопатку, спину, поясницу. При локализации кисты в области купола печени могут быть выражены одышка, сердцебиение. Одновременно могут наблюдаться слабость, недомогание, плохой аппетит, тошнота, похудание, иногда диспепсические явления (тошнота, изжога, рвота). Все эти симптомы могут носить непостоянный характер, что еще более затрудняет диагностику. Тем не менее в местностях, где данное заболевание встречается часто, необходима повышенная врачебная настороженность. Даже скудная симптоматика должна наводить на мысль о возможности эхинококкоза печени.

Важным объективным признаком последнего является наличие припухлости или «опухоли» в правом подреберье или эпигастрии. Опухолевидное образование имеет гладкую поверхность, овальную или округлую форму, при пальпации оно упруго-эластической либо плотной консистенции. Над припухлостью перкуторно определяется тупой звук, непосредственно переходящий в тупость печени. При этом возможен феномен дрожания гидатид. Иногда первым объективным признаком является прогрессирующее выпячивание реберной дуги и нижних ребер. Во всех этих случаях киста располагается на передней, латеральной либо нижней поверхности печени.

При расположении паразитарной кисты на диафрагмальной поверхности печени она недоступна пальпации, однако, увеличиваясь в размерах, оттесняет печень книзу и кпереди. При выступающей из подреберья печени (при отсутствии других объективных причин) следует иметь в виду возможность эхинококкового поражения данного органа. При локализации кисты в заднедиафрагмальном отделе печени могут наблюдаться симптомы сдавления воротной вены (асцит, расширение вен живота - caput medusae) или нижней полой вены (отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен грудной клетки).

Эхинококкоз печени может сопровождаться желтухой. Этот симптом наблюдается сравнительно часто - в 6-10% случаев. Интенсивность желтухи бывает различной степени, и чаще всего она обусловлена хроническим сдавлением кистой внутри- или внепеченочных желчных протоков, постепенно приводящим к развитию билиарного цирроза, реже - закупоркой желчных путей элементами паразита при прорыве содержимого кисты в протоки.

Более редким признаком эхинококкоза является крапивница, хотя иногда она бывает одним из ранних признаков заболевания, возникая на том участке кожи, который находится в проекции кисты. Чаще этот симптом сопровождает разрыв эхинококковой кисты и попадание ее содержимого в свободную брюшную или плевральную полость.

При эхинококкозе наблюдаются изменения в крови. В первую очередь это относится к увеличению количества эозинофилов, что, по данным различных авторов, встречается в 18-62,5% случаев. Содержание эозинофилов в крови выше 4% рассматривают уже как вероятный признак эхинококкоза. В отдельных случаях эозинофилия может достигнуть 70% и больше. Однако этот феномен наблюдается и при других гельминтозах, аллергической реакции после приема некоторых лекарств (йодид калия, салициловый натрий, антибиотики и пр.) и некоторых других заболеваниях. Ценность данного симптома невелика, однако при наличии других признаков эхинококкоза эозинофилия имеет определенное диагностическое значение.

Эозинофилия является признаком только живого паразита, при старых обызвествленных или нагноившихся кистах этот симптом отсутствует.

Довольно постоянным при эхинококкозе является повышение СОЭ. Многие авторы наблюдали ускорение ее более чем у 80% больных, причем у половины из них СОЭ превышала 20 мм/ч. Аналогичные изменения СОЭ обнаруживаются, правда, и при множестве других заболеваний, в том числе не паразитарного происхождения.

Лечение эхинококкоза печени

Лечение эхинококкоза печени, как, впрочем, и эхинококкоза других органов, только хирургическое. При установлении данного диагноза следует без промедления прибегнуть к хирургическому лечению, учитывая возможность развития в любой момент опасных для жизни осложнений: нагноения кисты, прорыва ее в соседние органы, разрыва капсулы и массивной инвазии эхинококка в брюшную полость. В случае таких осложнений может возникнуть необходимость в неотложном хирургическом вмешательстве в связи с тяжелым нагноительным процессом, развитием обтурационной желтухи, гнойного холангита, перитонита, кишечной непроходимости.

Противопоказаниями к операции являются лишь тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность и глубокие функциональные нарушения, нередко развивающиеся в печени при множественном эхинококкозе вследствие выключения значительной части ее ткани.

Необходимость хирургического лечения эхинококкоза печени обусловлена отсутствием сколько-нибудь эффективных консервативных методов борьбы с внедрившимся паразитом. Кроме того, смерть последнего вовсе не является излечением, поскольку увеличивается опасность нагноения, прорыва или перфорации кисты, что усложняет вмешательство, уменьшает его эффективность и нередко может угрожать жизни больного. Следует также иметь в виду, что самоизлечение, главным образом при прорыве кисты наружу, наступает крайне редко, а интоксикация, связанная с наличием эхинококкоза, отрицательно сказывается на организме больного в целом. Кроме того, значительное промедление с операцией увеличивает сложность вмешательства и ухудшает его результаты.

Предоперационная подготовка

Предоперационная подготовка имеет немаловажное значение, несмотря на то, что печень обладает высокой степенью компенсации, в результате которой функция ее может быть полностью сохранена даже после выключения половины паренхимы органа каким-либо патологическим процессом. Перед операцией назначают калорийную диету(до 3000 кал в сутки). Для нормализации обменных процессов целесообразно назначение постельного режима, ежедневное введение 40% раствора глюкозы с инсулином, аскорбиновой кислотой, витаминами B1 и В6.

При значительной анемии, низком содержании белков сыворотки крови, сниженном альбумино-глобулиновом коэффициенте и нарушении антитоксической функции печени рекомендуются полноценные и хорошо усвояемые белки (молоко, творог, свежее мясо, отварная рыба), достаточное количество углеводов и витаминов. Общую калорийность диеты доводят до 4500-5000 кал. Необходим строгий постельный режим. Помимо 40% раствора глюкозы и витаминов B1 и В6, следует вводить 1-1,5 л 5% раствора глюкозы внутривенно и витамин B12, благоприятно влияющие на углеводную и пигментную функции печени.

Капельные вливания изотонических растворов особенно необходимы больным желтухой. Показаны также повторные переливания свежей иногруппой крови и плазмы, повышающие свертываемость крови.

Важно следить за функцией кишечника, назначая при необходимости соответствующие слабительные средства.

При наличии в печени нагноительных процессов целесообразно провести терапию антибиотиками после индивидуального определения чувствительности к ним (гной для посева берут во время операции).

Осложнения во время операции

Среди наиболее часто встречающихся осложнений во время операции по поводу эхинококкоза печени заслуживает внимания кровотечение. В большинстве случаев оно возникает из поврежденной паренхимы печени, но может быть и из более крупных сосудов этого органа. Особенно опасны ранения печеночных вен вблизи их впадения в нижнюю полую вену, ветвей воротной вены и печеночной артерии.

В послеоперационном периоде частым и наиболее опасным осложнением является желчеистечение. Если истечение желчи происходит в свободную, брюшную полость, развивается перитонит, оканчивающийся в большинстве случаев летально. При истечении желчи наружу со временем развивается истощение больного, что также может привести к печальному концу. Следует подчеркнуть, что желчеистечение нередко возникает уже спустя 2-3 дня после эхинококкэктомии, несмотря на то что во время операции после удаления кутикулярной оболочки его не наблюдалось. Данное явление объясняется повышением давления в желчных ходах, расположенных в фиброзной капсуле, после удаления кисты и разрывом их вследствие этого в оставшуюся полость. При гибели паразита или нагноении кисты обычно имеет место непосредственное сообщение ее с желчными протоками (примесь желчи в содержимом кисты), поэтому опасность желчеистечения после операции еще более возрастает.

В случаях значительной потери желчи (700 мл и более) следует давать больному ее пить или вводить желчь через зонд прямо в желудок.

К послеоперационным осложнениям относятся также поддиафрагмальный абсцесс и нагноение ушитой наглухо остаточной полости. В первом случае на фоне удовлетворительного состояния внезапно температура повышается до 38-39°С, появляются озноб и боли в правом подреберье. При рентгенологическом исследовании в поддиафрагмальном пространстве обычно обнаруживается уровень жидкости с газовым пузырем над ним. Абсцесс необходимо вскрыть и дренировать по общепринятым принципам.

Нагноение в остаточной полости развивается в тех случаях, когда имеются условия, препятствующие рассасыванию скопившейся в полости жидкости и спадению ее стенок (выраженный фиброз, кальциноз, обширные сращения).

Результаты лечения

Результаты хирургического лечения эхинококкоза печени зависят от ряда причин и в значительной степени определяются стадией заболевания и характером произведенного вмешательства. Летальность после операции, по данным отечественных авторов, колеблется от 3,5 до 16,2% и наблюдается в основном при осложненном эхинококкозе. Оперативное вмешательство в ранних стадиях заболевания в настоящее время почти не сопровождается летальными исходами. Вместе с тем в прежние годы после закрытой эхинококкэктомии отмечалась летальность в 4%, а при резекции печени - в 10% случаев.

Эхинококкоз желчного пузыря

Эхинококкоз внепеченочных желчных путей, при котором паразитарные кисты локализуются в стенке или просвета гепатикохоледоха и желчного пузыря, встречается редко. В зависимости от характера поражения различают первичный и вторичный эхинококкоз внепеченочных желчных путей.

При первичном эхинококкозе, встречающемся всего в 0,13-0,48% случаев, кисты развиваются в стенке протоков или желчного пузыря из онкосфер, проникших туда с током крови. Возможен также лимфогенный путь проникновения онкосфер благодаря сообщению лимфатических сосудов печени и желчного пузыря.

При вторичном эхинококкозе паразит попадает в желчные пути из соседних органов, главным образом из печени, в результате вскрытия паразитарных кист в желчные протоки или желчный пузырь. В подобных случаях содержимое кисты, обычно дочерние кисты и обрывки оболочек, свободно плавают в просвете желчного пузыря или гепатикохоледоха в отличие от случаев первичного эхинококкоза, когда кисты интимно сращены со стенками последних. Перфорация эхинококковых кист печени в желчные ходы наблюдается в 8-10% случаев, причем эхинококкоз желчных протоков встречается в несколько раз чаще, чем эхинококкоз желчного пузыря.

Поступление содержимого кисты, нередко инфицированного, в желчные протоки может привести к закупорке последних, что в свою очередь сопровождается развитием обтурационной желтухи и септического холангита, являющихся крайне тяжелыми и опасными для жизни осложнениями.

Эхинококкоз желчного пузыря нередко протекает под видом хронического рецидивирующего, а иногда и острого холецистита. В более редких случаях он может быть принят за водянку пузыря, эмпиему или медленно растущую опухоль. В 10-12% случаев эхинококкоз желчного пузыря сочетается с желчнокаменной болезнью. Последняя может развиться и вторично на почве длительного хронического реактивного воспаления стенки желчного пузыря, соприкасающейся с паразитарной кистой. При прорыве инфицированной кисты в желчный пузырь может наблюдаться бурная клиническая картина с острыми болями в правом подреберье, ознобом, повышением температуры, тошнотой, рвотой, нередко крапивницей. Все это крайне затрудняет правильную диагностику. В большинстве случаев больных оперируют под другим диагнозом, что, правда, не является серьезной ошибкой, поскольку лечение эхинококкоза внепеченочных желчных путей может быть только хирургическим, причем во избежание осложнений по возможности более ранним.

Характер оперативного вмешательства может варьировать в каждом конкретном случае, но в целом зависит от локализации поражения, осложнений и общего состояния больного. Операция всегда должна быть направлена на удаление эхинококковой кисты и восстановление проходимости желчных протоков. При эхинококкозе желчного пузыря этим требованиям удовлетворяет холецистэктомия, а при поражении гепатикохоледоха - вскрытие и дренирование протоков. При вторичном поражении внепеченочных желчных путей необходимо вскрыть и опорожнить сообщающуюся с ними эхинококковую кисту. В ряде случаев этого бывает достаточно, чтобы осуществить дренирование всей желчной системы и таким образом добиться быстрого выздоровления. Необходимо помнить о возможности множественного поражения и особенно тщательно осмотреть печень, чтобы не оставить незамеченных кист.

 Вторичный эхинококкоз желчных путей неблагоприятен с точки зрения прогноза, так как большинство таких больных оперируют уже при наличии тяжелых осложнений: септического ангиохолита, обтурационной желтухи, печеночной недостаточности, тяжелой интоксикации и пр. Это обусловливает высокую летальность после таких операций (25-47%) и частые послеоперационные осложнения - желчные и гнойные свищи, перитонит, сердечно-сосудистую недостаточность, пневмонию. Улучшение результатов операций возможно только при своевременных вмешательствах.